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       近日，我院产科为一位孕35周，患有“先天性低纤维蛋白原血症”合并“先天性子宫畸形”的单绒双羊双胎、试管婴儿的孕妇，成功实施了剖宫产手术。

　　孕妇王女士（化名）是一位通过体外受精胚胎移植技术怀上了珍贵的单绒双羊双胎的准妈妈。孕前检查即发现其存在“先天性子宫畸形”，受孕及妊娠过程本就较普通孕妇风险更高。更令人揪心的是，王女士患有“先天性低纤维蛋白原血症”（纤维蛋白原仅1.1g/L，正常为2-4g/L，孕妇正常为4-6g/L），只有正常下限的一半。纤维蛋白原是血液凝固的关键物质，其严重缺乏意味着产妇在产后发生大出血的风险极高，对母亲的生命安全构成巨大威胁。双胎妊娠本身也增加了产后出血的风险。面对这场外科医生最忌惮的“凝血风暴”，单靠产科力量已难以确保安全。我院迅速启动高危孕产妇多学科救治预案，产科将情况汇报医务科，由医务部组织血液风湿免疫肿瘤内科、麻醉手术科、输血科、重症医学科（ICU）、新生儿科等进行多学科联合会诊（MDT）。

       血液风湿免疫肿瘤内科精确评估王女士的凝血功能状态，制定围手术期纤维蛋白原的补充方案（包括剂量、时机、目标值），并备好充足的特殊凝血因子制品（如凝血酶原复合物、冷沉淀等）和备用方案。麻醉手术科针对其凝血功能，制定适宜的麻醉方案，并做好应对术中可能突发大出血导致循环剧烈波动的预案，包括有创监测、中心静脉压监测、多路静脉通路建立等，备好自体血回输设备。

　　产科根据其子宫畸形特点，精心规划手术切口的选择及术中止血的措施，最大限度减少手术创伤和出血，制定详尽的产后出血抢救流程，包括宫缩剂、宫腔填塞、盆腔血管结扎、子宫动脉栓塞，甚至备好子宫切除。

　　输血科确保充足的红细胞悬液、新鲜冰冻血浆、血小板、冷沉淀等血液制品，为手术做好充分的后勤准备，进一步确保患者生命安全。

　　新生儿科则面临母亲高危状态下的“35周早产、双胎、试管婴儿”。新生儿科医生提前进入手术室，准备两组抢救人员，做好双胎早产儿发生窒息所需的各项抢救设备、仪器及药品。

　　ICU预留床位，做好术后可能转入ICU进行严密监护和继续生命支持的准备。

       手术日当天，多学科团队严阵以待。在充分的术前纤维蛋白原补充达到安全阈值（纤维蛋白原2.25g/L）后，手术正式开始。经验丰富的产科主任王情主刀，两分钟后，成功娩出两名早产男婴（体重分别为2500g和2400g）。新生儿响亮的啼哭声让所有人精神一振，新生儿科团队迅速完成评估和处理。麻醉手术科主任陈治富全程精准调控生命体征，手术室护理团队高效配合。术中出血量被有效控制在800毫升（远低于预估风险值）以内。母婴三人的生命均平安落地，生命体征平稳。凝血功能在血液科指导下逐步恢复，遂后安全返回产科病房。两名宝宝在新生儿科精心照料下，病情稳定，近期即可出院。

       随着王女士的术后如期恢复，王女士及爱人激动地说：“从知道自己情况这么特殊开始，我们的心就一直悬着，是医院这么多科室的专家们把每一步都想在前面，才让我和宝宝们有了安全的保障！”

　　该产妇的成功救治，不仅是现代医学多学科协作模式在应对复杂、罕见、极高危妊娠领域的有力证明，也彰显了我院在危重孕产妇救治方面强大的综合实力，特别是在处理严重凝血功能障碍合并生殖道结构异常等复杂病例方面达到了区域领先水平，为更多的孕产妇点燃了希望之光。