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血细胞同步誠少原是两种综合征合并

 陕西省宝鸡市人民医院　景富春

　　患者，69岁，女性，以“发冷发热2天”就诊于宝鸡市人民医院感染科。患者入院前2天在家干农活时突然出现发冷、发热，伴寒战、全身乏力，未予重视。此后，忠者又出现全身酸痛，无法进食，被紧急送医。入院后，患者持续高热，当日即查明患者系肾综合征出血热。其后，患者经历发热期、低血压期和少尿期等严重阶段，病情不断恶化，先后出现急性胰腺炎和麻痹性肠梗阻等严重并发症，一度生命垂危。在救治小组精心治疗下，患者逐一过上述鬼门关，住院治疗34天后痊愈出院。治疗中，我们发现患者存在与以往其他肾综合征出血热病例不同的一些特点。主要表现为其血常规提示红细胞、白细胞、血小板同时减少，且有随病情恶化同步加重的趋勢。针对这一情况，医生立即联想到噬血综合征可能，并查阅相关资料，发现患者病情特点基本符合国际上关于噬血综合征的诊断标准。于是，经救治小组讨论后，决定给患者施行骨髓穿刺检査，在检验科的大力协作下，找到了噬血细胞，最终明确患者是在危重型肾综合征出血热基础上继发噬血综合征。
　　体会:噬血综合征是一种严重的单核巨噬细胞系统疾病，具有较高的致死率，分为原发性和继发性。原发性好发于0岁～2岁婴幼儿，多以遗传性病变为基础，预后很差;继发性常继发于感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、干细胞或器官移植后或免疫缺陷者，如能早期发现，早期治疗，则预后多较好。肾综合征出血热是宝鸡地区常见的病毒感染性疾病之一，多由汉坦病毒所致，临床以发热、低血压休克、出血和急性肾损害等为主要表现，常合并多器官功能障碍而导致死亡。本病例中的肾综合征出血热合并噬血综合征极为罕见。除本病例外，截至目前，全球公开出版的文献报道仅有2例，分属法国和韩国地区，我国则尚未见报道。本文病例经过整理，已经被国际知名感染病学杂志BMC Infectious Diseases (IF2.62)发表。然而，目前人们对于肾综合征出血热和嗜血综合征这两种高致死性疾病的发病机制仍不明确，仍需进一步探索。