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       在大家熟悉的恶性疾病中，了解甲状腺癌的人都认为它是“最善良的癌症”。甲状腺癌的治疗效果好。预后良好是众所周知的。虽然同处于癌症队伍中，但甲状腺癌的存在感一直很低，并且一直在传说要被各大保险公司踢出“癌症”的理赔范围。

　　甲状腺癌共有四种类型：甲状腺乳头状癌、甲状腺滤泡状癌、甲状腺髓样癌、甲状腺未分化癌。其中最常见的类型是甲状腺乳头状癌和甲状腺滤泡状癌，这两种类型的甲状腺癌预后良好，也就是我们经常认为“最善良的甲状腺癌”。但甲状腺癌中“恶徒----髓样癌”让我带大家来了解一下。

　　甲状腺髓样癌(MTC)，它是甲状腺癌家族中的狠角色，它的恶性程度仅次于甲状腺癌中的王者---甲状腺未分化癌，排名第二，就算放眼于全身其他恶性肿瘤，甲状腺髓样癌也是恶名远播。

病因

　　甲状腺髓样癌(MTC)发病主要与原癌基因RET突变有关，RET基因定位于人类染色体10q11.2。散发型患者中超过40%的病变组织存在RET基因突变，遗传型患者中，超过90%存在生殖细胞RET突变。本病好发于女性年龄位于30~60岁者以及有家族史者。诱发因素包括放射性损伤和家族史。

主要病因

　　原癌基因RET突变是大多数甲状腺髓样癌患者的主要致病原因，生殖细胞原癌基因RET的错义突变、重排和丢失与遗传型患者有关，而体细胞原癌基因突变与散发型患者有关。RET基因包含21个外显子，编码酪氨酸激酶受体蛋白。基因突变后蛋白构象改变，进而诱导细胞增生过度而发生癌变。

诱发因素：

　　放射线损伤：长期接触放射线，引起甲状腺细胞的异常分裂，可能会增加癌变几率。

　　家族史：有甲状腺髓样癌家族史的患者患病几率明显增加。

       流行病学：甲状腺髓样癌(MTC)多见于女性年龄位于30~60岁者，其中散发型确诊时年龄通常较大，约40~60岁，遗传型的发病年龄多为30~40岁。

　　好发人群：女性年龄位于30~60岁者占甲状腺髓样癌70%~80%的散发型患者，确诊时通常是年龄40~60岁的女性。占甲状腺髓样癌25%的遗传型患者，确诊时多为30~40岁的女性。

　　具有家族史者：家族中有患甲状腺髓样癌的家属，患病风险将高于正常人。

　　疾病分类：散发型甲状腺髓样癌占70%~80%，发病机制与肿瘤的体细胞RET基因突变相关。遗传型甲状腺髓样癌占25%，可分为3类，包括多发性内分泌腺瘤2A型，多发性内分泌腺瘤2B型以及家族性甲状腺髓样癌。发病机制与生殖细胞RET原癌基因的错义突变、重排和丢失有关。

检查手段

　　甲状腺髓样癌(MTC)的影像学检查手段主要是甲状腺超声，其影像学特征没有特异性，所以要想直接根据甲状腺超声术前诊断甲状腺髓样癌比较困难，但超声引导下甲状腺细针穿刺可以明确诊断。除此之外，联合其他检验手段，术前判断甲状腺髓样癌的概率会大大增加，甲状腺髓样癌能分泌降钙素，术前若能进行血清降钙素检测，则能够更早诊断甲状腺髓样癌。部分患者血清癌胚抗原也会升高，为诊断甲状腺髓样癌提供了更多的依据。多数研究及指南认为应在术前对甲状腺髓样癌病人进行系统性的影像学评估，比如CT、核磁、骨扫描，甚至PET-CT，以更好的决定手术方式及后续治疗。

治疗

　　初始治疗，能够手术的患者，不管是遗传性甲状腺髓样癌还是散发性甲状腺髓样癌，手术是目前首选且唯一被证明可以治愈甲状腺髓样癌的方法，传统的放化疗和碘131治疗对本病疗效不佳。对于遗传性甲状腺髓样癌，无论有无远处转移，手术方式首选甲状腺全切+中央区淋巴结清扫+必要时侧颈区淋巴结清扫。对于散发性甲状腺髓样癌，大多数学者的主流意见是甲状腺全切，也有部分研究中心及学者认为，若结节较小且局限于一侧叶，可以行甲状腺单侧叶及峡部切除+患侧中央区淋巴结清扫术。

　　甲状腺髓样癌(MTC)进展快，很多患者初诊时便伴有局部或远处转移，手术及全身治疗效果差，对于不能手术的患者，可行靶向药物治疗，目前已有多种多靶点的小分子酪氨酸激酶抑制剂，对不可切除的局部晚期的甲状腺髓样癌有效，包括凡德他尼、卡博替尼、安罗替尼、乐伐替尼等，其中凡德他尼和卡博替尼已被欧美批准用于局部晚期或远处转移性甲状腺髓样癌的临床治疗。近期有文献报道，甲状腺髓样癌(MTC)伴随大量免疫细胞浸润及免疫分子表达，其中PD-L1与肿瘤分复发转移相关，提示免疫检查点抑制剂在晚期的甲状腺髓样癌(MTC)治疗中有潜在价值。

预后

　　甲状腺髓样癌(MTC)初后的病人分为4类：（1）生化治愈：手术完整切除肿瘤，降钙素降至检测水平以下。生化治愈的病人10 年存活率为95%～97%。（2）解剖治愈：肿瘤标记物（降钙素和癌胚抗原）升高，但无影像学可见病灶。持续升高的病人5年和10年存活率分别为80%～86%和70%。（3）解剖残留：持续存在的解剖残留或远处转移。（4）疾病状态不确定：非特异的影像学异常、生化异常、或无法检测的解剖残留。

　　甲状腺髓样癌(MTC)恶性程度高，进展快，预后差，治疗手段相对单一。因此，专科医师提醒广大患者朋友们，体检发现异常甲状腺结节，特别是血清降钙素及癌胚抗原增高的患者，一定要及时就诊，以免延误病情。

       田海卫，人民医院普外甲乳外科副主任医师，从事普通外科、肿瘤外科工作十余年。现任陕西省保健协会甲状腺甲状腺疾病专委会委员、乳腺疾病专委会委员；陕西省抗癌协会乳腺癌专委会委员，陕西省抗癌协会癌症筛查与早诊早治专委会委员。曾先后于西京医院甲状腺乳腺外科，消化外科进修学习。擅长乳腺、甲状腺肿瘤，胃肠道肿瘤的规范化综合治疗。